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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

如何安全愉快过寒假?北京儿童医院专家来支招******

  目前,孩子们的寒假生活已经开启。如何让假期过得安全、愉快而充实呢?北京儿童医院心理治疗师徐畅表示,一个有意义的假期需要家长和孩子共同来打造。他特别给家长、孩子支上如下几招:

  科学应对疫情 树立战胜病毒信心

  这个寒假是疫情防控进入新阶段后的第一个寒假,科学有效应对疫情是保证孩子健康、安全的关键。徐畅表示,除了做好日常健康防护、准备好药物抗原等物资外,调整好心态,树立战胜病毒的信心也十分重要。

  徐畅建议家长首先调整好自己的情绪,为孩子做好情绪示范,同时对孩子产生的负面情绪进行合理引导、比如对年龄较小的孩子可以通过拥抱、轻拍进行安抚;对年龄较大的孩子运用“腹式呼吸法”“肌肉放松法”“蝴蝶拍” 等方法帮助他们改善情绪。特别对于还“未阳”的孩子,徐畅建议家长引导孩子关注当下。“可以告诉孩子‘这一刻我仍然拥有健康,有让自己开心的时间。即使真的生病,也有家人陪伴我一起面对。’”徐畅说。

  此外,家长应耐心、平和地解答孩子对于疫情的疑问。对于年龄较大的孩子,家长还可以精选一些和疫情有关的信息推荐给他们,帮助孩子正确认识病毒,坚定战疫必胜的信心。

  制定寒假计划 让假期充实又精彩

  寒假中,孩子有了更多自由支配的时间,但如果没有合理规划,孩子可能会出现无所事事、失去目标和动力等情况,有的甚至会出现焦虑、抑郁等心理问题。

  因此,徐畅建议家长和孩子共同制定一份寒假生活学习计划,合理安排学习、休息、娱乐和体育锻炼时间。“在假期计划中应该安排家庭集体活动,比如全家一起运动、一起准备年货等,这将有助于提升家庭整体幸福感。”徐畅说,假期计划可以相对宽松,但家长要积极鼓励孩子切实执行,帮助孩子度过一个有规划的寒假。

  拒绝沉迷电子产品 增进亲子沟通

  假期中,很多孩子会沉迷于手机、平板电脑等电子产品。对此,徐畅表示,解决方法并非“夺走手机”那么简单,家长不妨利用假期时间多与孩子沟通交流,鼓励他们多结交朋友,共同努力让假期生活丰富多彩起来。

  此外,家长与孩子在家中共处的时间增多,冲突可能也会随之增多。徐畅建议,家长与孩子发生争吵时,双方不要急于表达,可以先按下暂停键,静一静,等到情绪稳定后再态度温和地进行沟通。在沟通方式上应遵循非暴力沟通方式,先描述客观事实,再说出感受,最后说出需求和希望。对于高年级的孩子,家长可以给予他们一定的独处空间,尊重他们对独立和独处的需求。

  (光明网 张倩)

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